SIRTTA BİLATERAL KİTLE, ELASTOFİBROMA DORSİ: OLGU SUNUMU

Öz

Elastofibroma dorsi, fizik muayene sırasında ön tanı olarak akla gelmeyen bir yumuşak doku kitlesidir. Sırt ve omuz ağrısı nedeniyle polikliniklere başvuran hastalarda gözden kolaylıkla kaçabilmektedir. Bu yazıda 64 yaşında sırtta şişlik yakınması olan kadın hasta sunuldu. Üç ay önce spor yaparken sırtında beliren kitle nedeniyle polikliniğe başvurmuştu. Fizik muayenede sağ skapula inferiorda, kol abdüksiyon hareketiyle daha da belirginleşen kitle saptandı. Manyetik rezonans görüntülemesinde bilateral yumuşak doku kitlesi belirlendi. Elastofibroma dorsi için karakteristik semptom ve bulgusu olan hasta kendi isteği ile takibe alındı. Bu sunumda bir elastofibroma dorsi olgusu güncel literatür bilgiyle birlikte aktarılmaktadır.

Giriş

Elastofibroma dorsi (EFD), sıklıkla göğüs duvarının subskapular bölgesinde görülen; yavaş büyüyen, kapsülsüz olduğu için sınırları iyi ayırt edilemeyen, benign, solid yumuşak doku tümörüdür. Patolojik olarak nonkapsüle, fibröz dokunun elastin komponentinin proliferasyonu ile karakterizedir (8). Lezyon, genelde skapula kuşağındaki yerleşimi nedeniyle elastofibroma dorsi olarak adlandırılmıştır. Ancak, sık olmasa da, bu yerleşim dışında da elastofibroma (EF) görülebilmektedir. Bu durumda lezyon sadece EF olarak adlandırılmakta, subskapular yerleşimli lezyonlara EFD denmektedir (7,8,10,20).

EF mekanik irritasyon sonucunda oluşan dejeneratif veya reaktif fibröz psödotümördür (23). Genellikle 55 yaş ve üstü (ortalama yaş 70) hastalarda ortaya çıkmaktadır (17). Tanıda en önemli radyolojik yöntem manyetik rezonans görüntülemesi (MRG)’dir (16,18).

Olgu Sunumu

Hasta üç ay önce sırtında aniden beliren kitle nedeniyle spor hekimliği polikliniğine başvurmuştu. Hikâyesinde, 64 yaşında emekli grafiker ressam olduğu öğrenilen hasta; altı ay önce spor salonuna gitmeye başladığını belirtti. Üç ay önce barfiks çekerken sırtında aniden ağrı hissettiğini ve hareketi tamamlayamadığını söyledi. Daha sonraki günlerde de kolunu rahatlıkla kullanan hasta; sırtında beliren şişlik nedeniyle birçok hastaneye başvurduğunu ancak tanı konulamadığı için polikliniğimize müracaat ettiğini belirtti.

Fizik muayenede; omuz hareketi olmadan gözlenmeyen, fakat omuzun öne fleksiyon ve abdüksiyon hareketleri sırasında skapulayı öne-dışa doğru iterek belirgin hale gelen kitle tespit edildi (Bkz. Resim 1,2,3). Rutin laboratuar tetkikleri normal sınırlardaydı. Toraks MRG’sinde sağda belirgin olmak üzere, her iki taraf toraks posterolateral duvar düzeyinde, serratus anterior kası ile toraks duvarı arasında, yağ doku planı içerisinde, T1 ve T2AG’lerde kas dokusu ile benzer sinyal özelliğinde,

Rutin laboratuar tetkikleri normal sınırlardaydı. Toraks MRG’sinde sağda belirgin olmak üzere, her iki taraf toraks posterolateral duvar düzeyinde, serratus anterior kası ile toraks duvarı arasında, yağ doku planı içerisinde, T1 ve T2AG’lerde kas dokusu ile benzer sinyal özelliğinde, kapsül formasyonu oluşturmayan, keskin sınır izlenmeyen, homojen sinyalde füziform şekilli yumuşak doku lezyonları kaydedildi. Lezyon boyutları (kraniokaudal x anteroposterior x transvers) sağda 7x7x2.5 cm, solda 6.5x6x2 cm olarak ölçüldü (Resim 4 ve 5).

Prospektif olarak çekilen MRG’de karakteristik lokasyonda lezyon varsa ve hasta yaşıyla uyumluysa, yüksek derecede EFD ile uyum gözlendiği bildirilmiştir (18,24). Her iki hemitorakstaki kitle lezyonları radyolojik olarak EFD ile uyumlu idi. Hasta kendi isteği ile takipte olmayı tercih etti, operasyonu istemediğini belirtti.

Tartışma

Elastofibroma ilk olarak Järvi ve Saxén tarafından 1961 yılında; skapulanın göğüs duvarına sürtünmesi ile meydana gelen aşırı elastin üretimi ve kollagen dejenerasyonu ile reaksiyonel bir durum olarak tanımlanmıştır (9). EFD’ye ilişkin olarak etiyoloji, yaş, cinsiyet, tanı ve tedavi konusunda bilinenler son araştırmalarla değişiklik göstermiştir.

EFD’nin gerçek bir tümör olup olmadığı tartışmalı olup, etiyolojisinin mültifaktöriyel olduğu söylenebilir (11). Son araştırmalarda kas gücü ile çalışanlarda tekrarlayıcı travmalarla görülme sıklığının artabileceği bildirilmiştir. Golf oyuncularında gözlenen kol hareketi sırasında da skapula ve göğüs duvarı arasında devamlı bir sıkışma olmaktadır. Fakat literatürde bu sporculara ilişkin bir çalışma söz konusu değildir. Omuz ve kolunu sürekli kullanan ya da ağır iş yapan kişilerde, sıklıkla da sağ kolda EFD’nin daha fazla görülmesi bu görüşü desteklemiştir. Bununla birlikte elastofibroma, hayatı boyunca kolunu zorlamayanlarda da gözlenmektedir. Skapula dışında farklı yerleşimlerde de görülebilmesi bu teoriyi desteklemektedir.

Olguda spora bağlı olarak gelişen, etiyolojide de bahsedilen kronik travma düşünülebilir. İleri sürülen diğer görüşler; reaktif fibromatozis, vasküler yetersizliğe bağlı veya elastik dejenerasyonlar, enzim defekti ve sistemik tutulumdur (3,8,17). Japonya’da çok sayıda hastayla yapılan bir çalışmada güçlü genetik predispozisyon üzerinde durulmuştur (17).

EFD orta yaş grubunu etkilemektedir. Çin’de 378 EFD incelenerek yapılan bir çalışmada; 40 yaş üzerinde görüldüğü, kadın-erkek oranının 6:1, tek ve çift taraflı görülme oranının 3:1 olduğu rapor edilmiştir (4).

Ekstraskapular yerleşim olarak; lateral göğüs duvarı, deltoid kas, aksilla, torakanter majör, olekranon, ayak, triküspid kapak, tuberositas ischi, inguinal bölge, omentum majus, mide, rektum, spinal kanal, sklera, orbita ve mediastende görüldüğü bildirilmiştir (7,20). Bu olguda kitle skapula altında lokalize idi.

Torasik patoloji yayınlarda ender geçmesine karşın, asemptomatik yaşlı popülasyonda toraks bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde prevalans %2 olarak bildirilmektedir. Olguların sırtta lokalize olması ve çoğu kez semptom vermemeleri nedeniyle toplumda gerçek insidans bilinmemektedir (2). Lezyon genelde 5 cm’den büyük olduğu zaman semptom vermeye başlamaktadır. Olguların %50’si asemptomatiktir. Semptomatik olarak hastaların %25’inde kuvvetsizlik, %10’unda ise ağrı gözlenmiştir. Diğer semptomplar arasında kol hareketiyle ortaya çıkan tıkırtı hissi (click), eklem sertliği ya da “impingement sendrom”a benzer yakınmalar sayılabilir (17).

Bu yakınmalarla başvuran hastalar, fizik muayenede semptom olmasa da mutlaka radyolojik olarak değerlendirilmelidir. BT ve MRG inceleme bu patoloji için oldukça yararlı görüntüleme yöntemleridir (12). Radyolojide bazen toraks duvarı kasları ile net ayırt edilemeyen, malign kitle benzeri lezyon olarak tanımlamalar yapılsa da, son çalışmalar MRG’nin yeterli olduğunu bildirmektedir. Yu ve ark. (24)’na göre spin-echo MRG yöntemi elsatofibroma tanısında oldukça başarılıdır.

Buradaki olguda önceden çekilmiş BT ve sonradan istenen MR görüntüleri yeterli olmuştur. MR’da görüntüler kasa benzer yoğunlukta, yağa ait çizgisel opasiteler içeren yumuşak doku kitlesi şeklindedir. T1 ve T2 ağırlıklı incelemelerde, yüksek veya orta derece yoğunluktaki düz ve kıvrımlı çizgisel bölgeler içeren yumuşak doku kitlesi şeklindeki görüntü karakteristiktir. Bazı yazarlar EFD açısından lezyonun yeri ve kliniği tipik olduğunda, bazıları ise radyolojik değerlendirme tipik olduğunda insizyonel biyopsinin gerekli olmadığını savunmuşlardır (6,17,18,21,24).

Başka yazarlar ise EFD tanısında görüntülemenin yeterli olmadığını ve agresif bir tümör gibi düşünülerek biopsi yapılması gerektiğini savunmuşlardır (22). Fakat derin yerleşimli yumuşak doku ve yağ dokusuna uzanan karakteristik lezyonlarda başka testlere gerek olmadan tanı konulabileceğini savunanlar da vardır (21). Küçük EFD olgularında BT ve MR yeterli olmayabilir. O zaman gadolinium kullanılabilir. Fakat kitle karakteristik bölgedeyse (periscapular bölge) ve spesifik MR, BT ve sonografik bulgular varsa tanısı kolaylaşır (1,6).

Ayırıcı tanıda ekstraabdominal desmoid tümör, lipoma, schwannoma, hemanjiyom, metastatik veya primer sarkom, subskapular bursanın belirgin olması, nörofibroma, sikatrisyel fibroma, fibröz histiositoma, fibromatosis, fibrolipoma akla gelmelidir (3,8,10,17).

EFD’nin kesin tedavisi tümörün tam eksizyonudur. Tümör fonksiyonel yetersizlik, bası bulguları, ağrı ve göğüs duvarında şişliğe neden oluyorsa ve tümörün çapı 5 cm’i aşıyorsa eksize edilmelidir. Daha küçük ve asemptomatik lezyonlarda cerrahi tedavi uygulanmadan hasta izlenebilir. Cerrahi tam eksizyon sonrası literatürde tek vakada nüks izlenmiştir. Bazı vakalarda hematom ve seroma gelişmiş, fakat izlemde kendiliğinden gerilediği gözlenmiştir. “Dubling time” suresi oldukça uzun olan hastalığın malign transformasyon gösterdiğine dair delil yoktur (3,5,11,15,17,23). Olgunun BT ve MRG inceleme bulguları elastofibroma ile uyumlu rapor edildiği için tanı konulabildi ve iğne biyopsisine gerek duyulmadı.

Muratori ve ark. (16) subskapular EF için bir algoritma (Şekil 1) vermişler; asemptomatik olgularda karakteristik MRG bulguları da varsa takip önermişlerdir. Buradaki vakanın da izlenmesi uygun görüldü. Diğer taraftan, semptomatik kitle varlığında tipik MR bulgusu varsa, asemptomatik olup MRG bulgusu atipikse marjinal rezeksiyon önerilir. Literatürde marjinal R0 rezeksiyon (negatif makroskopik ve mikroskopik alan) yapılarak izlenen hastalarda eklem hareket aralığında kayıp gözlenmiştir (3,14,16,17,18). Köksel ve ark. (13) EFD’nin önerilen tedavisi total cerrahi eksizyon olmasına rağmen, lokal nüks ve küçük lezyonlarda agresif davranılmayıp, izlemenin yeterli olabileceğini savunmaktadır (13). Unrezektabl kitlelerde radyoterapinin de etkili olduğu öne sürülmüştür (19).

Elastofibroma dorsi nadir bir göğüs duvarı tümörü olması ve fizik muayenede kolaylıkla gözden kaçabilmesi nedeniyle; uzun süredir sırt ağrısı bulunan hastalarda özellikle travma tarif ediyorsa ayırıcı tanıda düşünülmelidir. İlk önce radyolojik olarak araştırılmalı ve bilateral olabileceği akılda tutulmalıdır. Hastanın durumuna göre de gereksiz invaziv işlemden kaçınılmalıdır. EFD iki taraflı olsa da neden tek tarafta semptom verdiği yeni bir araştırma konusudur.

Kaynaklar

1. Alouini R, Allani M, Harzallah L, Bahri M, Kraiem C, Tlili-Graies K: Elastofibroma: imaging features [in French]. J Radiol 86: 1712-5, 2005.
2. Brandser EA, Goree JC, El-Khoury GY: Elastofibromadorsi: prevalence in an elderly patient population as revealed by CT. AJR Am J Roentgenol 171: 977-80, 1998.
3. Briccoli A, Casadei R, Di Renzo M, et al: Elastofibroma dorsi. Surg Today 30: 147-52, 2000.
4. Chen TH, Gu XS, Ren SZ, et al: Clinical analysis on elastofibroma: report of 23 cases. J Tumor 5: 128-9, 1985.
5. Daigeler A, Vogt PM, Busch K, et al: Elastofibroma dorsi-differential diagnosis in chest wall tumours. World J Surg Oncol 5: 15, 2007.
6. Dalal A, Miller TT, Kenan S: Sonographic detection of elastofibroma dorsi. J Clin Ultrasound 31: 375-8, 2003.
7. De Nictolis M, Goteri G, Campanati G, Prat J: Elastofibrolipoma of the mediastinum. A previously undescribed benign tumor containing abnormal elastic fibers. Am J Surg Pathol 19: 364-7, 1995.
8. Guha AR, Raja RC, Devadoss VG: Elastofibroma dorsi -a case report and review of literature. Int J Clin Pract 58: 218-20, 2004.
9. Jarvi OH, Saxen AE: Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand 51: 83-4, 1961.
10. Kara M, Dikmen E, Kara SA, Atasoy P: Bilateral elastofibromadorsi: proper positioning for an accurate diagnosis. Eur J Cardiothorac Surg 22: 839-41, 2002.
11. Kourda J, Ayadi-Kaddour A, Merai S, et al: Bilateral elastofibroma dorsi. A case report and review of the literature. Orthop Traumatol Surg Res 95: 383-7, 2009.
12. Kransdorf MJ, Meis JM, Montgomery E. Elastofi broma: MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation. Am J Roentgenol 159: 575-9, 1992.
13. Köksel O, Özdülger A, Özer C, ve ark: Bilateral elastofibroma dorsi: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 13: 279-82, 2005.
14. Marin ML, Perzin KH, Markowitz AM: Elastofibroma dorsi: benign chest wall tumor. J Thorac Cardiovasc Surg 98: 234-8, 1989.
15. Muramatsu K, Ihara K, Hashimoto T, Seto S, Taguchi T: Elastofibroma dorsi: diagnosis and treatment. J Shoulder Elbow Surg 16: 591-5, 2007.
16. Muratori F, Esposito M, Rosa F, et al: Elastofibroma dorsi: Eight case reports and a literature review. J Orthop Traumatol 9: 3-7, 2008.
17. Nagamine N, Nohara Y, Ito E: Elastofibroma in Okinawa: a clinicopathologic study of 170 cases. Cancer 50: 1794-805, 1982.
18. Naylor MF, Nascimento AG, Sherrick AD, McLeod RA: Elastofibroma dorsi: radiologic findings in 12 patients. AJR Am J Roentgenol 167: 683-7, 1996.
19. Prete PE, Henbest M, Michalski JP, Porter RW: Intraspinal elastofibroma. A case report. Spine 8: 800-2, 1983.
20. Tsutsumi A, Kawabata K, Taguchi K, Doi K: Elastofibroma of the greater omentum. Acta Pathol Jpn 35: 233-41, 1985.
21. Vastamaki M: Elastofibroma scapulae. Clin Orthop Relat Res 392: 404-8, 2001.
22. Vera-Alvarez J, García-Prats MD, Marigil-Gómez M, Abascal-Agorreta M, López-López JI: Elastofibroma dorsi diagnosed by fine needle aspiration cytology. Acta Cytol 52: 264-6, 2008.
23. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors, 4th ed. St Louis, MO, Mosby, 2001, pp 247-346.
24. Yu JS, Weis LD, Vaughan LM, Resnick D: MRI of elastofibroma dorsi. J Comput Assist Tomogr 19: 601-3, 1995.